L’hydrocéphalie et ses types
Le LCR produit chaque jour dans le cerveau circule dans les ventricules, passe à la surface du cerveau et est réabsorbé dans le sang par les villosités arachnoïdiennes. Lorsque l’équilibre entre production et résorption est perturbé, les ventricules se dilatent et compriment le cerveau. Il existe trois types fondamentaux : dans l’hydrocéphalie obstructive, il y a un obstacle physique en amont du flux (sténose de l’aqueduc, tumeur, hémorragie) ; dans le type communicant, le liquide circule librement mais la résorption est altérée ; et l’hydrocéphalie à pression normale (HPN) est une affection traitable observée chez les personnes âgées, évoluant avec la triade de troubles de la marche, d’incontinence urinaire et de démence (triade de Hakim). Distinguer le type en cause (avec une IRM de flux du LCR au besoin) est la base du plan de traitement, car la méthode à choisir dépend entièrement de cette distinction.
Symptômes : du nourrisson à la personne âgée
Les signes diffèrent nettement selon l’âge. Chez le nourrisson dont la fontanelle n’est pas encore fermée, on remarque un périmètre crânien à croissance rapide, un bombement de la fontanelle, des vomissements, de l’agitation et une déviation des yeux vers le bas (signe du « coucher de soleil »). Chez le grand enfant et l’adulte, une céphalée intense qui s’aggrave surtout vers le matin et s’accompagne de vomissements, une vision floue ou double, des troubles de l’équilibre et une confusion s’imposent. Chez la personne âgée, le signe le plus précoce de l’HPN est la « marche magnétique », où les pieds semblent collés au sol ; s’y ajoutent l’incontinence urinaire et l’affaiblissement de l’attention et de la mémoire. L’importance de l’HPN tient à ce qu’elle est une cause réversible de démence ; c’est pourquoi un diagnostic correct est crucial.
La dérivation ventriculo-péritonéale (DVP)
La DVP est un dispositif de drainage permanent qui transporte l’excès de LCR des ventricules vers la cavité abdominale par une valve et des tubes, où il est résorbé naturellement. Le système se compose d’un cathéter ventriculaire, d’une valve qui règle le débit et d’un cathéter péritonéal. Elle intervient dans l’hydrocéphalie communicante, dans l’HPN, dans de nombreux cas du nourrisson et de l’enfant, ou dans les situations où la VCE n’est pas adaptée. Sa force est de pouvoir s’appliquer à un très large éventail de patients et de ramener rapidement la pression à la normale ; dans l’HPN, une part importante des patients présenterait une amélioration significative de la marche et de la fonction cognitive. Sa faiblesse est la dépendance à vie au système et l’accumulation, avec le temps, de problèmes tels qu’infection, obstruction ou rupture ; dans ces situations, une révision de la dérivation peut être nécessaire.
La ventriculocisternostomie endoscopique (VCE)
Dans la VCE, un petit orifice (stomie) est ouvert dans le plancher du troisième ventricule à l’aide d’un endoscope, permettant au LCR de contourner l’obstacle et de s’écouler dans l’espace sous-arachnoïdien naturel ; le mécanisme de résorption propre au corps est ainsi réactivé. Pour que la méthode fonctionne, l’obstacle doit être en aval du troisième ventricule et l’appareil de résorption doit rester intact ; c’est pourquoi son principal champ d’usage est l’hydrocéphalie obstructive telle que la sténose de l’aqueduc. Son plus grand avantage est de ne laisser aucun corps étranger dans le corps, réduisant donc presque à zéro le risque d’infection liée à la dérivation, et d’offrir, en cas de succès, une solution permanente. Dans les cas sans complication, l’intervention dure 30 à 60 minutes et un séjour de 1 à 2 jours suffit généralement. En revanche, elle n’est pas adaptée à tout type d’hydrocéphalie (elle n’est pas privilégiée notamment dans le type communicant et l’HPN), ses chances de succès sont faibles chez le petit nourrisson, et elle requiert une certaine expérience chirurgicale. L’éligibilité est prédite avant l’intervention avec des outils comme le score de succès de la VCE (ETVSS).
Laquelle pour quel patient, et les valves programmables
La décision se prend toujours selon le type d’hydrocéphalie et le patient. Dans l’hydrocéphalie communicante et l’HPN, une dérivation s’impose généralement ; dans les cas obstructifs adaptés, la VCE est le premier choix. Chez le nourrisson de moins d’un an, comme le succès de la VCE est faible, une dérivation est habituellement préférée. Lorsqu’une dérivation est choisie, le type de valve est aussi déterminant : si les valves à pression fixe conviennent aux cas simples et standards, les valves programmables, réglables de l’extérieur à l’aimant sans chirurgie, prennent de la valeur surtout dans l’HPN, chez les patients ayant un antécédent de surdrainage ou les patients complexes nécessitant plusieurs révisions. Une valve programmable est plus coûteuse mais, dans la bonne indication, augmente nettement le succès de la dérivation. Dans l’HPN, avant de décider d’une dérivation, un « test de soustraction » (test d’évacuation du LCR) aidant à prédire le résultat peut être réalisé. Aucune méthode ne garantit un succès à cent pour cent chez chaque patient ; notre objectif est de pouvoir choisir la bonne méthode pour le bon patient.