آستروسیتوم چیست؟
آستروسیتوم توموری اولیه مغز است که از آستروسیتها، سلولهای پشتیبان مغز، رشد میکند و حدود یکسوم همه تومورهای اولیه مغز را تشکیل میدهد. در هر سنی میتواند رخ دهد؛ آستروسیتوم پیلوسیتیک با رفتار خوب در کودکان غالب است، در حالی که آستروسیتومهای منتشر که تمایل به ارتشاح دارند در بزرگسالان غالباند. طبقهبندی WHO سال ۲۰۲۱ گلیوماهای منتشر بزرگسالان را بر اساس وضعیت IDH بازتعریف کرد: آستروسیتوم IDH-mutant اکنون یک نوع تومور واحد در نظر گرفته میشود، درجه ۲، ۳ یا ۴ طبقهبندی میشود و پیشآگهی بهمراتب بهتری نسبت به گلیوبلاستوما IDH-wildtype دارد. به همین دلیل تشخیص «آستروسیتوم» بهتنهایی نسخه درمانی نیست؛ درجه و پروفایل مولکولی تعیینکنندهاند.
علائم و تشخیص
شایعترین شکایت آغازین در آستروسیتوم تشنج صرعی است، بهویژه در تومورهای قشری درجهپایین. سایر یافتهها شامل سردرد ناشی از افزایش فشار داخل جمجمه، تغییرات شخصیتی و رفتاری، دشواری حافظه و تمرکز، اختلال گفتار (آفازی) و ضعف اندام یا ناهماهنگی بسته به محل است. امآرآی ابزار اصلی تشخیص است و ضایعهای ارتشاحی و پرشدت در توالیهای T2 و FLAIR نشان میدهد. تکنیکهای پیشرفته امآرآی و PET با اسید آمینه به ارزیابی درجه کمک میکنند. تشخیص قطعی با بررسی پاتولوژیک و مولکولی (IDH، ATRX، TP53، CDKN2A/B) بافت گرفتهشده با بیوپسی استریوتاکتیک یا برداشت جراحی انجام میشود؛ این نشانگرها برای تشخیص، درجهبندی و پیشآگهی حیاتیاند.
تصمیم بر اساس وضعیت IDH و درجه فردی میشود
درمان بر اساس درجه، وضعیت IDH، پروفایل مولکولی، محل تومور و وضعیت بیمار فردی میشود. اولین گام معمولاً گستردهترین برداشت جراحی ایمن ممکن است. برای تومورهای IDH-mutant درجهپایین، گزینههای پس از جراحی شامل پایش نزدیک امآرآی، مهارکننده IDH نفوذکننده به مغز ووراسیدنیب (برای برخی موارد درجه ۲ پس از جراحی تأیید شده) و در صورت نیاز پرتودرمانی با شیمیدرمانی است. در موارد درجهبالاتر، به جراحی پرتودرمانی و شیمیدرمانی (تموزولوماید یا PCV) افزوده میشود. در صورت وجود تکثیر ریزعروقی، نکروز یا حذف هموزیگوت CDKN2A/B، تومور صرفنظر از بافتشناسی درجه ۴ در نظر گرفته شده و درمان تشدید میشود. کل تصمیم توسط تیم چندتخصصی گرفته میشود.
روند جراحی و حفظ عملکرد
چون آستروسیتوم در مغز اطراف ارتشاح مییابد، هدف جراحی گستردهترین برداشت ممکن با حفظ عملکرد است؛ حجم تومور برداشتهشده بر بقا و زمان عود اثر میگذارد و عملکرد حفظشده کیفیت زندگی را تعیین میکند. برای برقراری این تعادل از ناوبری عصبی، امآرآی عملکردی و تراکتوگرافی DTI، در صورت نیاز کرانیوتومی بیدار و نقشهبرداری قشری و روشهایی که در تومورهای درجهپایین به تعیین حاشیه کمک میکنند استفاده میشود. در مرحله آمادهسازی معاینه عصبی دقیق، امآرآی با کنتراست و ارزیابی بیهوشی انجام میشود. پس از جراحی معمولاً ۲۴ تا ۴۸ ساعت مراقبت ویژه و چند روز بستری است؛ میزان برداشت با امآرآی کنترلی ارزیابی میشود و درمان بعدی بر اساس نتیجه پاتولوژیک-مولکولی برنامهریزی میشود.
پیشآگهی و انتظارات واقعبینانه
یکی از قویترین تعیینکنندههای پیشآگهی وضعیت جهش IDH است؛ بقا در آستروسیتومهای IDH-mutant بهمراتب طولانیتر از گلیوبلاستوما IDH-wildtype است و بسته به درجه متفاوت است. چون تومورهای درجهپایین ممکن است با گذشت زمان به درجه بالاتر تبدیل شوند، پیگیری نزدیک امآرآی مهم است. خطرات جراحی (خونریزی، عفونت، نقص عصبی موقت یا دائمی، ادم، تشنج) بهصراحت در میان گذاشته میشود. ما نتیجه تضمینی وعده نمیدهیم؛ سیر هر بیمار متفاوت است، درمان با تیم چندتخصصی انجام میشود و انتظارات پیش از جراحی بهروشنی در میان گذاشته میشود.