هیدروسفالی و انواع آن
CSF که هر روز در مغز تولید میشود در بطنها گردش میکند، به سطح مغز میرسد و از طریق پرزهای عنکبوتیه دوباره به خون جذب میشود. هنگامی که تعادل میان تولید و جذب بههم بخورد، بطنها متورم میشوند و بر مغز فشار میآورند. سه نوع اصلی وجود دارد: در هیدروسفالی انسدادی مانعی فیزیکی پیش روی جریان وجود دارد (تنگی قنات، تومور، خونریزی)؛ در نوع ارتباطی مایع آزادانه جریان مییابد اما جذب مختل است؛ و هیدروسفالی با فشار طبیعی (NPH) وضعیتی درمانپذیر است که در سالمندان دیده میشود و با سهگانهٔ اختلال راهرفتن، بیاختیاری ادرار و زوال عقل (سهگانهٔ حکیم) همراه است. تشخیص اینکه کدام نوع مطرح است (در صورت نیاز با امآرآی جریان CSF) اساس برنامهٔ درمان است؛ زیرا روش انتخابی کاملاً به این تمایز بستگی دارد.
علائم: از نوزاد تا سالمند
یافتهها بسته به سن بهروشنی متفاوتاند. در نوزادانی که ملاجشان هنوز بسته نشده، افزایش سریع دور سر، برآمدگی ملاج، استفراغ، بیقراری و انحراف چشمها به پایین (نشانهٔ «غروب خورشید») جلب توجه میکند. در کودکان بزرگتر و بزرگسالان سردرد شدیدی که بهویژه بهسوی صبح بدتر میشود و با استفراغ همراه است، تاری یا دوبینی، اختلال تعادل و تیرگی هوشیاری برجسته میشود. در سالمندان نخستین نشانهٔ NPH «راهرفتن مغناطیسی» است که در آن پاها انگار به زمین چسبیدهاند؛ به آن بیاختیاری ادرار و تضعیف توجه و حافظه افزوده میشود. اهمیت NPH در آن است که یک علت برگشتپذیر زوال عقل است؛ به همین دلیل تشخیص درست حیاتی است.
شنت بطنی-صفاقی (VP)
شنت VP یک دستگاه زهکشی دائمی است که CSF اضافی را از بطنها از طریق یک دریچه و لولهها به حفرهٔ شکم منتقل میکند، جایی که بهطور طبیعی جذب میشود. این سیستم از یک کاتتر بطنی، دریچهای که جریان را تنظیم میکند و یک کاتتر صفاقی تشکیل شده است. در هیدروسفالی ارتباطی، در NPH، در بسیاری از موارد نوزادان و کودکان یا در وضعیتهایی که ETV مناسب نیست به کار میآید. قوت آن این است که در طیف بسیار گستردهای از بیماران قابل اجراست و فشار را بهسرعت به حالت طبیعی بازمیگرداند؛ در NPH در بخش قابلتوجهی از بیماران بهبود معنادار در راهرفتن و کارکرد شناختی گزارش میشود. ضعف آن وابستگی مادامالعمر به سیستم و انباشت تدریجی مشکلاتی مانند عفونت، انسداد یا پارگی است؛ در این موارد ممکن است بازنگری شنت لازم شود.
بطنسازی سوم اندوسکوپیک (ETV)
در ETV با کمک اندوسکوپ سوراخی کوچک (استوما) در کف بطن سوم باز میشود تا CSF از انسداد عبور کند و به فضای زیرعنکبوتیهٔ طبیعی تخلیه شود؛ بدینسان سازوکار جذب خود بدن دوباره به کار میافتد. برای کارکرد این روش باید انسداد زیر بطن سوم باشد و دستگاه جذب سالم بماند؛ به همین دلیل کاربرد اصلی آن هیدروسفالی انسدادی مانند تنگی قنات است. بزرگترین مزیت آن این است که جسم خارجی در بدن باقی نمیگذارد و در نتیجه خطر عفونت شنت را تقریباً به صفر میرساند و در صورت موفقیت راهحلی دائمی ارائه میدهد. در موارد بدون عارضه عمل ۳۰ تا ۶۰ دقیقه طول میکشد و معمولاً بستری ۱ تا ۲ روزه کافی است. در مقابل، برای هر نوع هیدروسفالی مناسب نیست (بهویژه در نوع ارتباطی و در NPH ترجیح داده نمیشود)، شانس موفقیت آن در نوزادان کوچک پایین است و به تجربهٔ جراحی معینی نیاز دارد. مناسببودن پیش از عمل با ابزارهایی مانند امتیاز موفقیت ETV (ETVSS) پیشبینی میشود.
کدام برای کدام بیمار و دریچههای برنامهپذیر
تصمیم همواره بر اساس نوع هیدروسفالی و بیمار گرفته میشود. در هیدروسفالی ارتباطی و NPH معمولاً شنت برجسته میشود؛ در موارد انسدادی مناسب ETV نخستین انتخاب است. در نوزادان زیر یک سال، چون موفقیت ETV پایین است، معمولاً شنت ترجیح داده میشود. وقتی شنت انتخاب شود نوع دریچه نیز تعیینکننده است: درحالیکه دریچههای با فشار ثابت برای موارد ساده و استاندارد مناسباند، دریچههای برنامهپذیر که از بیرون با آهنربا و بدون جراحی تنظیم میشوند بهویژه در NPH، در بیماران با سابقهٔ زهکشی بیشازحد یا بیماران پیچیدهای که به بازنگریهای متعدد نیاز دارند ارزش مییابند. دریچهٔ برنامهپذیر پرهزینهتر است اما در اندیکاسیون درست موفقیت شنت را بهروشنی بالا میبرد. در NPH پیش از تصمیم برای شنت میتوان «تست تخلیه» (آزمون خارجکردن CSF) را که به پیشبینی نتیجه کمک میکند انجام داد. هیچ روشی موفقیت صددرصدی در هر بیمار را تضمین نمیکند؛ هدف ما انتخاب روش درست برای بیمار درست است.