Was ist ein Oligodendrogliom?
Das Oligodendrogliom ist ein diffus infiltrierender Hirntumor, der sich aus den Oligodendrozyten entwickelt, den Zellen, die das die Nervenfasern umhüllende Myelin bilden, und etwa 5 % aller primären intrakraniellen Tumoren ausmacht. Es liegt meist in der weißen Substanz der Großhirnhemisphären, am häufigsten im Frontallappen, und tritt typischerweise bei jungen bis mittelalten Erwachsenen von 35 bis 50 Jahren auf. Aufgrund seiner kortikalen Lage stellen sich viele Patienten lange Zeit mit einer Epilepsie (Anfällen) als einzigem Symptom vor. Dass es die günstigste Prognose unter den diffusen Gliomen hat, macht es besonders, was das richtige Erkennen und Planen angeht.
Die Diagnose wird durch 1p/19q und IDH gestellt
Die MRT ist die wichtigste Bildgebung; der Tumor erscheint typischerweise als kortikal-subkortikale Läsion, die in T2/FLAIR hyperintens ist, und die in der CT häufig sichtbare Verkalkung unterstützt die Diagnose. Die endgültige Diagnose wird jedoch nur durch die molekulare Untersuchung des bei der Operation gewonnenen Gewebes gestellt: Nach der WHO-Klassifikation 2021 ist der Nachweis sowohl einer IDH1/IDH2-Mutation als auch einer 1p/19q-Kodeletion für die Diagnose eines Oligodendroglioms obligatorisch. Ohne diese Tests kann ein Oligodendrogliom nicht diagnostiziert werden; IDH-mutierte Tumoren ohne 1p/19q-Kodeletion fallen in die Kategorie des Astrozytoms. Deshalb ist die Operation ein entscheidender Schritt, sowohl für die Behandlung als auch für eine genaue molekulare Diagnose.
Klassifikation und Behandlungsentscheidung
In der WHO-Klassifikation 2021 wurde der Begriff „anaplastisches Oligodendrogliom“ gestrichen; der Tumor wird nur als Grad 2 oder Grad 3 eingestuft, und ein Oligodendrogliom Grad 4 gibt es nicht. Die Behandlung wird nach Grad, Ausmaß der Resektion, molekularem Profil, Alter und Zustand des Patienten geplant. Der erste Schritt ist die breitestmögliche sichere chirurgische Resektion; Wachkraniotomie und kortikale Kartierung werden für Tumoren in der Nähe kritischer funktioneller (eloquenter) Areale eingesetzt. Bei niedriggradigen Fällen umfassen die Optionen eine engmaschige Überwachung, den hirngängigen IDH-Inhibitor Vorasidenib (für bestimmte Grad-2-Fälle nach der Operation zugelassen) und bei Bedarf eine Strahlentherapie mit Chemotherapie. Bei Grad-3-Fällen ist der Standardansatz eine Strahlentherapie kombiniert mit Chemotherapie (PCV oder Temozolomid).
Der Operationsablauf und der Erhalt der Funktion
Da das Oligodendrogliom ein Tumor ist, der das umliegende Gehirn infiltriert, ist das Ziel der Operation die breitestmögliche Resektion unter Erhalt der Funktion. Bei der Vorbereitung werden eine ausführliche neurologische Untersuchung, eine Kontrast-MRT und bei Bedarf eine funktionelle MRT und eine DTI-Traktographie, eine multidisziplinäre Besprechung und eine anästhesiologische Beurteilung durchgeführt. Liegt der Tumor nahe an kritischen Bereichen wie Sprache oder Bewegung, werden Wachkraniotomie und kortikale Kartierung bevorzugt, um das Risiko eines bleibenden Verlusts zu verringern. Aufgrund der Verkalkung und einer erhöhten Gefäßversorgung kann das Blutungsrisiko etwas höher sein als bei manchen Gliomen; dies wird bei der chirurgischen Planung berücksichtigt. Nach der Operation folgen in der Regel 24–48 Stunden Intensivpflege und einige Tage Krankenhausaufenthalt; das Ausmaß der Resektion wird mit einer Kontroll-MRT beurteilt.
Prognose und realistische Erwartungen
Dank der 1p/19q-Kodeletion und der IDH-Mutation hat das Oligodendrogliom die günstigste Prognose unter den diffusen Gliomen und spricht auf Strahlen- und Chemotherapie an; das PCV-Protokoll wird durch Langzeit-Nachsorgedaten gestützt. Die Prognose variiert je nach Alter, Ausmaß der Resektion, Tumorgrad und molekularen Merkmalen. Da sich niedriggradige Tumoren im Laufe der Zeit zu einem höheren Grad umwandeln können, wird eine engmaschige Nachsorge empfohlen. Die Risiken der Operation (Blutung, Infektion, vorübergehendes oder bleibendes neurologisches Defizit, Ödem, Anfälle) werden offen besprochen. Wir versprechen kein garantiertes Ergebnis; die Erwartungen werden vor der Operation klar besprochen.