Hydrozephalus und seine Typen
Der täglich im Gehirn produzierte Liquor zirkuliert durch die Ventrikel, gelangt an die Hirnoberfläche und wird über die Arachnoidalzotten ins Blut zurückresorbiert. Wird das Gleichgewicht zwischen Produktion und Resorption gestört, schwellen die Ventrikel an und drücken auf das Gehirn. Es gibt drei Grundtypen: Beim obstruktiven Hydrozephalus liegt ein physisches Hindernis vor dem Fluss (Aquäduktstenose, Tumor, Blutung); beim kommunizierenden Typ fließt die Flüssigkeit frei, aber die Resorption ist beeinträchtigt; und der Normaldruckhydrozephalus (NPH) ist eine behandelbare, bei älteren Menschen auftretende Erkrankung, die mit der Trias aus Gangstörung, Harninkontinenz und Demenz (Hakim-Trias) verläuft. Zu unterscheiden, welcher Typ vorliegt (bei Bedarf mit einer Liquorfluss-MRT), ist die Grundlage des Behandlungsplans, denn die zu wählende Methode hängt vollständig von dieser Unterscheidung ab.
Symptome: vom Säugling bis zum älteren Menschen
Die Befunde unterscheiden sich deutlich nach dem Alter. Bei Säuglingen, deren Fontanelle noch nicht geschlossen ist, fallen ein rasch wachsender Kopfumfang, eine vorgewölbte Fontanelle, Erbrechen, Unruhe und ein Abweichen der Augen nach unten (das ‚Sonnenuntergangsphänomen‘) auf. Bei älteren Kindern und Erwachsenen stehen ein besonders gegen Morgen zunehmender, mit Erbrechen einhergehender heftiger Kopfschmerz, verschwommenes oder Doppeltsehen, Gleichgewichtsstörungen und Bewusstseinstrübung im Vordergrund. Bei älteren Menschen ist das früheste Zeichen des NPH der ‚magnetische Gang‘, bei dem die Füße wie am Boden festgeklebt erscheinen; hinzu kommen Harninkontinenz und eine Schwächung von Aufmerksamkeit und Gedächtnis. Die Bedeutung des NPH liegt darin, dass er eine reversible Demenzursache ist; deshalb ist die korrekte Diagnose entscheidend.
Der ventrikulo-peritoneale (VP-)Shunt
Der VP-Shunt ist eine dauerhafte Drainagevorrichtung, die den überschüssigen Liquor über ein Ventil und Schläuche aus den Ventrikeln in die Bauchhöhle leitet, wo er auf natürlichem Weg resorbiert wird. Das System besteht aus einem Ventrikelkatheter, einem den Fluss regulierenden Ventil und einem peritonealen Katheter. Er kommt beim kommunizierenden Hydrozephalus, beim NPH, in vielen Säuglings- und Kinderfällen oder in Situationen zum Einsatz, in denen die ETV nicht geeignet ist. Seine Stärke ist, dass er bei einem sehr breiten Patientenspektrum angewendet werden kann und den Druck schnell normalisiert; beim NPH wird bei einem beträchtlichen Teil der Patienten von einer deutlichen Besserung von Gangbild und kognitiver Funktion berichtet. Seine Schwäche ist die lebenslange Abhängigkeit vom System und die im Lauf der Zeit zunehmende Häufung von Problemen wie Infektion, Verstopfung oder Bruch; in solchen Situationen kann eine Shunt-Revision erforderlich werden.
Die endoskopische Drittventrikulostomie (ETV)
Bei der ETV wird mithilfe eines Endoskops ein kleines Loch (Stoma) im Boden des dritten Ventrikels geöffnet, sodass der Liquor das Hindernis umgeht und in den natürlichen Subarachnoidalraum abfließt; so wird der körpereigene Resorptionsmechanismus wieder in Gang gesetzt. Damit die Methode funktioniert, muss das Hindernis unterhalb des dritten Ventrikels liegen und der Resorptionsapparat intakt bleiben; deshalb ist ihr Haupteinsatzgebiet der obstruktive Hydrozephalus wie die Aquäduktstenose. Ihr größter Vorteil ist, dass sie keinen Fremdkörper im Körper hinterlässt, das Risiko einer Shunt-Infektion damit nahezu auf null senkt und bei Erfolg eine dauerhafte Lösung bietet. In unkomplizierten Fällen dauert der Eingriff 30–60 Minuten, und ein Aufenthalt von 1–2 Tagen genügt meist. Demgegenüber ist sie nicht für jeden Hydrozephalus-Typ geeignet (besonders beim kommunizierenden Typ und beim NPH wird sie nicht bevorzugt), ihre Erfolgsaussicht ist bei kleinen Säuglingen gering, und sie erfordert eine gewisse chirurgische Erfahrung. Die Eignung wird vor der Operation mit Werkzeugen wie dem ETV-Erfolgsscore (ETVSS) vorhergesagt.
Welche für welchen Patienten, und programmierbare Ventile
Die Entscheidung wird immer nach dem Hydrozephalus-Typ und dem Patienten getroffen. Beim kommunizierenden Hydrozephalus und beim NPH tritt in der Regel ein Shunt in den Vordergrund; in geeigneten obstruktiven Fällen ist die ETV die erste Wahl. Bei Säuglingen unter einem Jahr wird, da der ETV-Erfolg gering ist, meist ein Shunt bevorzugt. Wird ein Shunt gewählt, ist auch der Ventiltyp entscheidend: Während Ventile mit festem Druck für einfache und Standardfälle geeignet sind, gewinnen programmierbare Ventile, die von außen mit einem Magneten ohne Operation eingestellt werden können, besonders beim NPH, bei Patienten mit Überdrainage-Vorgeschichte oder bei komplexen Patienten mit mehreren Revisionen an Wert. Ein programmierbares Ventil ist kostspieliger, erhöht aber bei richtiger Indikation den Shunt-Erfolg deutlich. Beim NPH kann vor der Entscheidung für einen Shunt ein ‚Tap-Test‘ (Liquor-Ablasstest), der das Ergebnis vorhersagen hilft, durchgeführt werden. Keine Methode garantiert bei jedem Patienten hundertprozentigen Erfolg; unser Ziel ist es, für den richtigen Patienten die richtige Methode wählen zu können.