什么是星形细胞瘤?
星形细胞瘤是源自星形细胞——脑部支持细胞的原发性脑肿瘤,约占所有原发性脑肿瘤的三分之一。可发生于任何年龄;表现良好的毛细胞型星形细胞瘤在儿童中占主导,而倾向于浸润的弥漫性星形细胞瘤在成人中占主导。2021 年世界卫生组织分类根据 IDH 状态重新定义了成人弥漫性胶质瘤:IDH 突变型星形细胞瘤现被视为单一肿瘤类型,分为 2、3 或 4 级,其预后明显优于 IDH 野生型胶质母细胞瘤。因此,仅“星形细胞瘤”这一诊断并不是治疗处方;级别和分子特征才是决定性的。
症状与诊断
星形细胞瘤最常见的就诊原因是癫痫发作,尤其在低级别皮质肿瘤中。其他表现包括因颅内压增高引起的头痛、人格和行为改变、记忆和注意力困难、言语障碍(失语)以及与位置相关的肢体无力或共济失调。MRI 是主要的诊断工具,在 T2 和 FLAIR 序列上显示浸润性、高信号病灶。先进的 MRI 技术和氨基酸 PET 有助于评估级别。确诊通过对立体定向活检或手术切除所获组织进行病理和分子检查(IDH、ATRX、TP53、CDKN2A/B)作出;这些标志物对诊断、分级和预后至关重要。
决策根据 IDH 状态和级别个体化
治疗根据级别、IDH 状态、分子特征、肿瘤位置和患者状况个体化。第一步通常是尽可能广泛的安全手术切除。对于低级别 IDH 突变型肿瘤,术后选择包括密切的 MRI 监测、可透过脑屏障的 IDH 抑制剂沃拉西地尼(已获批用于术后某些 2 级病例),以及必要时的放疗联合化疗。对于较高级别的病例,在手术基础上加用放疗和化疗(替莫唑胺或 PCV)。当存在微血管增生、坏死或 CDKN2A/B 纯合缺失时,无论组织学如何,肿瘤均被视为 4 级并加强治疗。整个决策由多学科团队作出。
手术过程与功能保留
由于星形细胞瘤浸润周围脑组织,手术的目标是在保留功能的同时尽可能广泛地切除;切除的肿瘤体积影响生存期和复发时间,而保留的功能决定生活质量。为取得这种平衡,会使用神经导航、功能性 MRI 和 DTI 纤维束成像、必要时的清醒开颅和皮质定位,以及在低级别肿瘤中有助于确定边界的方法。在准备阶段进行详细的神经系统检查、增强 MRI 和麻醉评估。术后通常进行 24 至 48 小时重症监护并住院数日;用复查 MRI 评估切除程度,并根据病理-分子结果规划后续治疗。
预后与现实预期
预后最强的决定因素之一是 IDH 突变状态;IDH 突变型星形细胞瘤的生存期明显长于 IDH 野生型胶质母细胞瘤,并随级别而异。由于低级别肿瘤可能随时间转变为更高级别,密切的 MRI 随访很重要。手术风险(出血、感染、暂时性或永久性神经功能缺损、水肿、癫痫)会被坦诚讨论。我们不承诺有保证的结果;每位患者的病程各不相同,治疗由多学科团队进行,预期会在术前清楚说明。