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伊斯坦布尔少突胶质细胞瘤手术

少突胶质细胞瘤是源自脑部产生髓鞘的少突胶质细胞的、生长缓慢的弥漫性胶质瘤。根据 2021 年世界卫生组织分类,诊断需要同时证明 IDH 突变和 1p/19q 共缺失;这两个分子特征既确立诊断,又表明肿瘤对化疗敏感,并在弥漫性胶质瘤中具有最佳预后。即便如此,治疗并非千篇一律;它根据级别、切除程度和患者状况个体化。在本页中,我们诚实地说明如何为前来伊斯坦布尔就诊的患者处理少突胶质细胞瘤手术,以及哪些预期是现实的。

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什么是少突胶质细胞瘤?

少突胶质细胞瘤是源自少突胶质细胞——产生包绕神经纤维髓鞘的细胞——的弥漫性浸润性脑肿瘤,约占所有原发性颅内肿瘤的 5%。它通常位于大脑半球的白质中,最常见于额叶,典型发生于 35 至 50 岁的青年至中年成人。由于其皮质位置,许多患者在很长一段时间内仅以癫痫(发作)为唯一症状就诊。它在弥漫性胶质瘤中具有最佳预后,这使其在正确识别和规划方面具有特殊意义。

诊断通过 1p/19q 与 IDH 作出

MRI 是主要的影像方法;肿瘤通常表现为皮质-皮质下病灶,在 T2/FLAIR 上呈高信号,CT 上常见的钙化有助于诊断。然而,确诊只能通过对手术所获组织的分子检查作出:根据 2021 年世界卫生组织分类,诊断少突胶质细胞瘤必须同时证明 IDH1/IDH2 突变和 1p/19q 共缺失。没有这些检测,无法诊断少突胶质细胞瘤;不伴 1p/19q 共缺失的 IDH 突变型肿瘤归入星形细胞瘤类别。因此,手术是治疗和准确分子诊断两方面的关键步骤。

分类与治疗决策

在 2021 年世界卫生组织分类中,“间变性少突胶质细胞瘤”一词已被取消;肿瘤仅分为 2 级或 3 级,不存在 4 级少突胶质细胞瘤。治疗根据级别、切除程度、分子特征、年龄和患者状况规划。第一步是尽可能广泛的安全手术切除;对靠近关键功能区(语言区)的肿瘤使用清醒开颅和皮质定位。对于低级别病例,选择包括密切监测、可透过脑屏障的 IDH 抑制剂沃拉西地尼(已获批用于术后某些 2 级病例),以及必要时的放疗联合化疗。对于 3 级病例,标准方法是放疗联合化疗(PCV 或替莫唑胺)。

手术过程与功能保留

由于少突胶质细胞瘤是浸润周围脑组织的肿瘤,手术的目标是在保留功能的同时尽可能广泛地切除。在准备阶段进行详细的神经系统检查、增强 MRI、必要时的功能性 MRI 和 DTI 纤维束成像、多学科讨论以及麻醉评估。如果肿瘤靠近言语或运动等关键区域,则首选清醒开颅和皮质定位以降低永久性损伤的风险。由于钙化和血管增多,出血风险可能略高于某些胶质瘤;这在手术规划中会被考虑。术后通常进行 24 至 48 小时重症监护并住院数日;用复查 MRI 评估切除程度。

预后与现实预期

得益于 1p/19q 共缺失和 IDH 突变,少突胶质细胞瘤在弥漫性胶质瘤中具有最佳预后,并对放疗和化疗有反应;PCV 方案有长期随访数据支持。预后随年龄、切除程度、肿瘤级别和分子特征而异。由于低级别肿瘤可能随时间转变为更高级别,建议密切随访。手术风险(出血、感染、暂时性或永久性神经功能缺损、水肿、癫痫)会被坦诚讨论。我们不承诺有保证的结果;预期会在术前清楚说明。

参考来源

1Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:662-666.
2Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:557-558.
3Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
4Weller M, et al. EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood. Nat Rev Clin Oncol. 2021.
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常见问题

诊断少突胶质细胞瘤需要手术吗?

确诊需要组织:根据 2021 年世界卫生组织分类,必须同时证明 IDH 突变和 1p/19q 共缺失。该组织通过手术切除或立体定向活检获取。在大多数病例中,尽可能广泛的安全切除既提供治疗又提供准确的分子诊断。

少突胶质细胞瘤是良性的吗——预后如何?

少突胶质细胞瘤在弥漫性胶质瘤中具有最佳预后,并对放疗-化疗敏感,但由于它是弥漫性肿瘤,称其为“良性”并不正确。预后随级别、切除程度和分子特征而异;建议密切随访。任何结果都无法保证。

我多年来只有癫痫发作——会是少突胶质细胞瘤吗?

有可能。由于其皮质位置,少突胶质细胞瘤可能在很长一段时间内仅以癫痫为唯一症状。在 MRI 上看到皮质-皮质下、常伴钙化的病灶会引起怀疑;确诊通过组织和分子检查作出。您可以发送现有的 MRI 供我们评估。

我在伊斯坦布尔——能先远程评估我的 MRI 吗?

可以。您可以通过 WhatsApp(+90 533 075 72 94)发送现有的 MRI 或 CT 影像,以及(如有)病理-分子结果,并获得初步评估。如果合适,将邀请您前来检查,必要时会安排进一步的影像检查。

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